癫痫外科医治已有100多年的历史,部份性发作的癫痫,最可靠的医治方法是致痫灶的切除。而对全面性发作的病人,其致痫区常常比较广泛而没法切除。胼胝体作为两侧大脑半球的主要联系,是皮质源性癫痫散布和同步化的主要通道,通过胼胝体的切断把癫痫的发作局限在一侧半球,来减轻发作频率及严重程度。由于两侧大脑半球的主要纤维联系被切断,本来癫痫病灶位于一侧半球的快速继发双侧同步化的病例,将有可能实现病灶的局限定位,从而有再次根治性手术的可能。
解剖基础
双侧大脑半球间的联系结构包括胼胝体、前联合、后联合、腹侧和背侧海马联合、丘脑间联合、穹窿。而胼胝体(corpuscallosum)是联系两侧大脑半球的主要横行纤维,位于侧脑室的顶部,分为嘴部、膝部、体部及压部。大脑皮质70%~80%的信息是通过胼胝体联系的。体部靠前传递运动信息,其纤维联系运动前区、运动区、岛叶前部和扣带回皮质前部;体部靠后传递躯体感觉信息;峡部传递听觉信息;压部传递视觉信息。因此胼胝体前半部结构对全身强直-阵挛和失张力发作至关重要。全面性或继发全面性发作,癫痫样放电通过胼胝体实现双侧半球快速散布同步化,从而增进强直性、肌阵挛性、强直-阵挛性和失张力性等全面性发作。
适应症与禁忌症
1.顽固性癫痫患者:指病程在34年以上,经内科系统药物医治效果欠佳者,并且应该是药物难治性癫痫,即正规运用两种抗癫痫药物18个月以上,每个月最少发作一次;另外无发作期不超过2个月的也认为是难治性癫痫。
2.多灶性癫痫或不能去除的癫痫灶引发的癫痫:要明确,胼胝体切开术是一种减缓性的手术,如果能够找到明确的癫痫灶,能够切除以完全治愈癫痫发作,那末选择胼胝体切除术是不妥当的。因此,实行该手术的患者必须在影象学及电生理资料上都不能有局灶性癫痫起源的证据,包括详实的MRI资料和视频脑电。在儿童,特别是婴儿痉挛症可以和脑部局灶性的解剖和生理异常相干。像这样的患者应当行灶性切除性手术,最大的灶性切除术就是大脑半球切除术了。那些在解剖上或是电生理上被证实为双侧的,放电主要集中在额部,并且存在发育障碍,同时有多种发作情势又没有明确癫痫起源的,应该行胼胝体切开。
不能去除的癫痫灶,如癫痫灶在功能区而不能切除,以防对患者功能的伤害,可以采取胼胝体切开术这样的迁就性手术控制癫痫发作。
3.症状为全身癫痫发作的患者:在临床医治中,经脑电生理学和临床证实,经胼胝体传导的双侧同步化发作的癫痫病人的手术效果较好,临床上这些病人常表现为躯体或肢体肌张力的异常,发作时病人常常突然跌倒,容易反复受伤,神经学检查时这部份病人表现为双侧不对称性的异常体征,而且在神经影象学检查时常常发现局灶性病变的存在。最合适胼胝体切开的发作情势就是失张力发作,特别是以突然跌倒为表现形式的失张力发作。全身性强直,强直阵挛和肌阵挛对该手术的反应效果逐步下降。
4.脑电图的表现:发作间期脑电图表现为弥漫发作性多灶性棘波或慢波,和可引发双侧同步放电的局灶性棘波,伴随正常或异常背景波的广泛棘波放电。发作期脑电图检查则表现为单侧起源,快速引发弥漫发作和双侧同步放电者,本术疗效很好。
5.合适行胼胝体切开术的病种或指征:伴随顽固性癫痫发作的婴儿偏瘫;婴儿性偏瘫侧手指功能未完全丧失者(FormeFruste综合征);进展性癫痫性偏瘫性脑炎(Rasmussen综合征);单侧半球巨脑症(unilateralhemimegalencephaly);脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD);LennoxGastaut综合征;SturgeWeber综合征。
大多文献认为,智力低下不是胼胝体切开术的绝对禁忌症,但我们必须承认,智力低下的患者常常预后不如那些IQ稍高的患者好。主要斟酌为IQ低下的患者,脑内已存在广泛或多灶的病变,如果将大脑之间作为联系纽带的胼胝体切开,会加重大脑的功能障碍,术后癫痫控制的成功率会遭到明显的影响。
手术
胼胝体不同节段通过的神经纤维有其对应的大脑皮层区域,切开胼胝体的不同节段,对癫痫控制的效果也不相同。目前大多数癫疒间中心均采取胼胝体前2/3或前3/4切开。不论范围如何,学者们一致认为:如果部份切开效果不理想,应行二期手术到达全段切开,分步到达全切的效果较好且并发症少。有些中心认为有2种以上的发作情势、智商低(IQ<80)和发作期脑电表现为弥漫性的病人应直接一期行胼胝体全段切开。有人提出对儿童全面性癫痫综合征,一步法胼胝体全切开术作为首选来控制全面性发作,被证明有较高的控制率,尤其是没有MRI异常及明显病因者。除此之外,有人将胼胝体切开术作为大脑半球切除术的替换手术并获得较好的疗效。还有学者认为神经功能低下并且脑电异常表现为弥漫性的病人应直接行全段切开,由于这些病人术后不良反应极少见。
虽然胼胝体切开术后发作的整体改良率较高,但根除率都较低,经过不断发展,从分步切开术到扩大切开术,从一种迁就性手术到作为根治性手术的起始手术方式,在癫痫医治中取得了一定的疗效。1989年Wyler等报导了6例首次行胼胝体前2/3切开术失败后行再次手术,结果1例到达完全无发作,1例发作减少75%以上,1例有改良。2007年,Clarke报导了3例8、9岁儿童在胼胝体切开术后行切除手术的病例,1例为外伤后,1例为一侧较大面积脑梗死及对侧皮质发育不良,1例为前颞叶切除后发作频率不变,行胼胝体切开后在头皮脑电的指点下找到局限病灶而行切除手术,均取得了戏剧性的控制效果,并指出在那些药物难治性的快速继发双侧同步化但脑电不能定位的病例,胼胝体切开术被认为是医治全面性发作的一种方法,且可能对有潜伏局灶性手术的病例有帮助。2011年,Lin等报导18例3.5~18岁的全面性强直-阵挛(其中6例同时有复杂部份性发作)的儿童病例中,44%的患者MRI为阴性,50%的患者MRI显示双侧大脑半球病变,行胼胝体切开术后在颅内电极记录的指点下,有12例行切除手术,结果50%(6例)的患者获得很好的疗效(Engel分级Ⅰ或Ⅱ级),没有永久性神经功能损伤及死亡病例。同年,Ono等报导149例胼胝体切开术后19例行再次切除手术的患者中,其中16例胼胝体切开术后有残留的部份性发作,15例再次手术行单侧额叶切除,其余的行半球切除或后四分之一切除,结果11例(57.9%)获得良好的效果。除癫痫外科手术本身的风险外,目前还没有报导再次切除手术的累加并发症风险。
疗效
胼胝体切开术作为一种有效的迁就性癫痫外科手术,已经过70多年的临床验证,。Sunaga等报导胼胝体全切对跌倒性发作的减缓率高达90%,部份切除术后其减缓率为54%。Roberts等在统计的83例病例组中,整体发作控制率为:无发作6.9%;改良84.5%;无改良的患者只有8.6%。Cukiert等报导11例特发性全面性癫痫病例行扩大胼胝体切开术,术前平均IQ为85,术后所有病例的全面强直-阵挛的发作频率都最少下降75%,其中3例病例的失神发作完全消失,其余的发作频率下降90%以上,术前只有1例肌阵挛发作者,术后也完全消失,术后平均IQ值为89,术后所有患者的注意力水平也显著上升。一样Yonekawa等也报导15例胼胝体切开术患者,术后不但能改良发作,而且也显著改良有注意缺点及行动障碍的患者的问题。
并发症
随着显微外科的发展,目前很多手术中出现的并发症能够得到很好的控制,但从胼胝体功能的角度来说,还会出现以下不良后果:
1.急性失联合综合征:可产生在几近所有的胼胝体切开术后的患者,症状可轻可重,持续时间也各不相同,课延续数天至数月。行一期胼胝体全部切开的病人症状更突然和持久。其主要表现为非优势侧腿瘫痪,尿失禁,自发性语言减少(缄默),眩晕,虽然神志苏醒但对周围环境反应下落。绝大多数病人可完全恢复,认为主要缘由与大脑半球内侧面收到牵拉或是脑功能区之间失联合有关。之前的研究发现,如果存在较严重的智能发育障碍,术后的失联合综合征表现的就不明显,而且这一点也会因失张力发作频率的减少和生活质量的改良而得到弥补,因此有论著认为,失联合综合征等并发症虽然在全切中发生率要高一些,但这些与能换来患者严重癫痫的控制和智能发育迟滞的减缓来说是值得的。
2.感觉失联合综合征:
胼胝体后部切除,常常会引发以感觉分离为表现的离断综合征,主要是语言半球和非优势半球接受的触觉、视觉、听觉信息相孤立而不能协同分析。特殊触觉及特殊视觉刺激常被患者否认,但由于这些感觉输入为双侧性,并且大多在数周内会好转乃至消失,故不会产生严重的不良影响。
3.裂脑综合征:全部胼胝体切开后,因两侧半球之间的运动功能和感觉联系突然中断而出现一系列的神经功能缺失症状。表现非优势侧手对语言命令毫无反应,有时可对优势侧的手起相反的作用。此综合征可随着时间而减轻好转,大多数可以完全恢复正常,但少数人遗为永久性。日常生活能力可能会几近完全丧失,如穿衣、吃饭、买东西等。
虽然目前癫痫医治已获得较大进展,多数病人的癫痫发作经系统的药物医治可得到控制,但仍有约20%~30%的病人对癫痫药物医治反应差、癫痫发作难以控制,即所谓的难治性癫痫。而上述所说的胼胝体切开术,能下降癫痫发作的频率及严重程度,可作为难治性癫痫医治的一种外科手段。乃至经过不断的发展,在胼胝体切开术后,癫痫灶的局限化会为完全切除癫痫灶提供机会,或许通过胼胝体切开术,能到达完全控制癫痫发作的可能。
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