长期酗酒 必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾病，多见于酒精中毒高血压。近期，来自印度科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性高血压，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月展示出出近遗忘及执行功能障碍，人格转变，蜥脚类失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出小脑轻度肿胀，整个小脑高信号，结构上保留

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层所致为主，背层和腹层相对保留，展示出出「三明治征」。 其他所致的大脑皮质有前片山、后片山、皮质脊髓束、小脑大脑皮质及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，蜥脚类异常，病症发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出小脑高信号；

2. 磁共振发射光谱是重要的辅助病人技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘，这些见到与临床疼痛的恢复合乎。

鉴别病人

小脑胶质瘤：占位振荡避免小脑肿大。

脱髓鞘：病灶并不一定对数，垂直分布区，呈 Dawson 手指征。

甲状腺病变：病变并不一定非常对数。

Wernicke 帕金森氏症：并不一定累及下丘脑、丘脑和顶叶导水管外面灰质。

化疗

尚无具体可证的化疗，并不一定肠外给予硫胺素。

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总编辑： 李娜