长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为基本特征的疾患病，常指哮喘患者。近来，来自不丹科泽科德的大学内科及神经学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁女性患者，20 年此前开始有中度酗酒巨著，近一个月显出出近记忆及执行者神经性，人格改变，直立神经性。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高频谱，本体保留

病患：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以大脑半球的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，显出出「三明治征」。 其他受累的白质有此前连合、后连合、神经节神经纤维束、大脑半球白质及小脑中脚。

病理显出

认知障碍，直立异常，癫痫复发及昏迷。

主要特点

1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球高频谱；

2. 表征波谱是最重要的辅助病患新技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾患病复发后的此前 4 个月下降，随后出现果糖山峰、脂质山峰，这些断定与病理病征的趋于稳定符合。

鉴别病患

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：患溃疡上会离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管患病变：患病变上会极其离散。

Wernicke 脑患病：上会累及下皮层、皮层和小脑导水管周围几层。

病人

尚无具体可证的病人，上会肠外给予磷。

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编辑： 李娜