三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑降解紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然不曾知，所以病患较为困难。但会前提，是脑能量降解的主要蔗糖。1标准型酪氨酸毛病syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终造成了脑内积聚减小。

G1D常表现为痉挛猝死与表征棘波。相比较的是，在G1D小鼠模标准型中的，G1D一第三部关键神经功能毛病，常统一于胃肠道特别的GLUT1酪氨酸障碍，而减小骨骼肌内溶解度可以过重病症。作者指出这些发现显然与人类G1D疾病特别，因此可以设法拓展加强脑流到或提供有效替代官能团的病患原理。

迄今为止用以G1D的痉挛菜肴疗法，仅能过重2/3病症的运动障碍或痉挛猝死，而且并非普遍空腹。有研究者推断，与生酮菜肴病患方式只不过的，如三庚酸亚胺等脂质显然会通过回补催化，可用TCA（三羧酸气化）的中的间产物，从而起作用。

因此来自阿肯色的学校西南医学中的心的研究者者们，进一步开展非商业性、闭馆标签第三部的流行病学者，对三庚酸亚胺病患原理顺利完成评核。研究者结果因特网刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名不曾接受生酮菜肴病患的1标准型酪氨酸毛病syndrome的儿童与。干预意图为，在人脑日常菜肴中的可用食品级三庚酸亚胺。

由于多半痉挛猝死不明显，病症或死者家属的感根本无法用以评核。因此，研究者者用于计量表征、神经社会心理学、血液分析、脑降解率的核磁共振检测等意图。

研究者推断，1名人脑（7%）没有人出现棘波；而其他人脑在应用三庚酸亚胺后，棘波去年逾70%，大部分病症神经心理表现以及脑降解率减小。11名病症（78%），长期用于三庚酸脂后不曾出现病症。3名人脑（21%）表现为肠道病症，1（7%）名人脑病患受到不良影响。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生险恶不良影响。另外，研究者的观察测试方法可以组合而成一个关键的原理论，来评核降解性出血性（中的间降解产物障碍）的病患原理。

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撰稿： neuro207