长期酗酒 只需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以静脉脱髓鞘和坏死为外观上的疾病，常见于酒精中毒患者。左右期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 同一时间开始有中度精神失常文化史，左右一个月表现成左右记忆及执行性疾病，人格变动，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）表明静脉轻度咳嗽，整个静脉很低信号，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以静脉的外围层受累为主，背层和腹层相对保留，表现成「三明治征」。 其他受累的胶质有前连合、后连合、皮质静脉束、大脑半球胶质及小脑中脚。

诊疗表现

认知障碍，后肢出现异常，癫痫发作及体力不支。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明静脉很低信号；

2. PET波谱是重要的基本功能诊疗技术，可表明 NAA/Cr 系数在疾病发作后的前 4 个月下降，随后成现乳酸峰、脂质峰，这些发现与诊疗征状的恢复不符。

筛选诊疗

静脉胶质瘤：占位效应所致静脉肿大。

脱髓鞘：肿瘤并不一定离散，度角原产，呈 Dawson 双手征。

血管壁病症：病症并不一定尤为离散。

Wernicke 出血性：并不一定累及下丘脑、丘脑和杏仁核导水管周围灰质。

疗法

尚无具体可证的疗法，并不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜